I løbet af mange år var der ingen konsensus i litteraturen om den medfødte kortvarige spiserør som en uafhængig udviklingsanomalie. Det største bidrag til etiologi, patogenese, klinisk-morfologiske data, diagnose og behandling af medfødt kort spiserør blev lavet af B. Barret (1959). Denne sygdom er beskrevet i litteraturen under forskellige navne: brachiozophagus, brystkirtel, ikke-optagelse af maven, delvis brystkræft.
Udseendet af vækket kort spiserør er forklaret ved overtrædelsen af dannelsen af fordøjelseskanalen i den tidlige embryonale periode, da spiserøret var foret med et cylindrisk epitel. Udskiftningen af dette epitel, der begynder med den midterste tredjedel af spiserøret, forstyrres, hvorfor den nederste tredjedel af den er foret med mavepitel. Således er der en dystopi af maveslimhinden i den nedre del af spiserøret (med normal kardiaplacering).
Bekræftelsen af denne antagelse er den kendsgerning, at den supra-diafragmatiske del af den såkaldte ubesvarede mave med undtagelse af slimhinden er dannet som en spiserør og uden serøs dækning. I samme del differentieres de tværgående og langsgående muskellag, der er karakteristiske for spiserøret, og blodforsyningen udføres som normalt fra aorta.
Kliniske symptomer
Den medfødte kort spiserør ledsages som regel af gastroøsofageal reflux, som er kompliceret af esophagitis og indtræden af peptisk esophageal stenose.
Den medfødte kort spiserør afsløres hos børn i de første tre år af livet, fordi de har et stabilt reflukssyndrom. I anamnesen oplever sådanne patienter ofte hyppige opkastninger kort efter fødslen. Ofte er der tegn på hyppige respiratoriske sygdomme: bronkitis, lungebetændelse (i 30% af tilfældene). I fremtiden afhænger kliniske manifestationer af dannelsen af sekundær stenose. Hvis stenosen ikke dannes, er hovedsymptomet opkastning med maveindhold. Opkastning fremkaldes ved at græde ved kroppens vandrette stilling og ved en lille fysisk belastning, der forårsager en stigning i intra-abdominal tryk. Opkast i blodet findes i opkastningen. mindre hyppig opkastning af kaffe. Med sekundær indsnævring af spiserøret på grund af peptisk ulcerativ anopharyngitis dominerer symptomerne på en krænkelse af øsofagal obstruktion: dysfagi, opkastning af fødevaren.
Børn ældre end otte år klager over smerter bag brystbenet, hvis fremkomst skyldes todisagia og ulcerativ esophagitis. Ofte forsøger børn at drikke en pishchuk. På grund af den konstante blødning fra den dystopiske slimhinde, som det fremgår af blanding af blod i opkastningerne og en positiv reaktion på latent blod i fæces, udvikler anæmi. Anemisk syndrom er observeret hos 1/3 af patienterne. Børn med medfødt kort spiserør slår bagud i fysisk udvikling.
Til diagnosticering af en medfødt kort spiserør er der brugt en røntgenundersøgelse, hvor man først og fremmest finder gastrisk reflux. I Trendelenburg-positionen er patienten af spiserørspiserøsophageal reflux bestemt til at kaste kontraststofet i æggestokken i spiserøret. Den spredte del af spiserøret, som regel, udvides nedad i form af en tragt eller klokke. Røntgenbilleder i distale spiserøret viser langsgående foldning, der er karakteristisk for maveslimen i maven. Esophagusens passage under undersøgelse af patienten i stående stilling er intakt. Ved sekundær stenose hæmmes kontrastmediernes patentering, og sprængningen af spiserøret bestemmes over forstrømningen. Et radiologisk billede med deformation i området af indsnævring og overdreven opbevaring af foringen kræver differentiering fra brølen i spiserørets åbning af membranen og spiserørets divertikula.
Det er meget udbredt til diagnose af spiserøret. Det vigtigste endoskopiske tegn er det opadgående skifte af slimhinden i spiserøret i maveslimhinden, dvs. over fremspringet af den membranformede slids. I fravær af stenose i den distale spiserør forekommer katarrhal eller ulcerativ fibrinøs esophagitis. Med udviklingen af stenose er der som regel placeret på grænsen af slimhinden i maven og spiserøret.
I forbindelse med, at patienter med medfødt kort spiserør altid har et sted for gastroøsofageal reflux, har en bestemt diagnostisk værdi en intraepithelial pH-metri.
Indbyggere og spædbørn udfører differentiel diagnose med pylorisk stenose, pilorospasme, herniation af spiserøret i membranet, chalasia, medfødte og erhvervede stenoser af den distale spiserør.
behandling
Behandlingen er ofte kirurgisk, der tager sigte på at eliminere gastroøsofageal reflux. Den mest pålidelige antirefluxoperation er NN Kanshin's funktion i modifikationen af YF Isakova et al. Baseret på ventilmagroplikationen. I tilfælde hvor den medfødte kort spiserør er kompliceret af peptisk stenose , antireflux operation er suppleret med pålægning af gastrostomi. I fremtiden er det stoppet af sparkle.
Fra klinikernes synspunkt overvejer den medfødte kort spiserør som en ikke-forstyrrelse af maven, er det nødvendigt at udføre langsigtet konservativ terapi ved beregningen af den gradvise nedsættelse af maven (som barnet udvikler).
Konservativ behandling giver en konstant forhøjet position af den øverste halvdel af stammen, hyppig fodring af barnet i små portioner af fødevarer med tykk konsistens. Udfør også generel genoprettende og symptomatisk behandling.
Rastitezdorovymi!