Betydningen af cystisk nyresygdom bestemmes af følgende faktorer:
• Nyrecyster er meget almindelige og repræsenterer undertiden en kompleks diagnostisk opgave for lægerterapeuter, kirurger, radiologer og patologer.
• Nogle former, såsom polycystisk nyresygdom hos voksne, er hovedårsagen til at inddrage patienten i hæmodialyseprogrammet.
• Cyster kan i sidste ende blive til ondartede tumorer, der er vanskelige at genkende.
Enkle cyster
Enkle cyster er enkelte eller flere cystiske formationer af forskellig størrelse, fra 1 til 10 cm i diameter. Cyster er normalt omgivet af en glat skinnende gråskal og fyldt med en klar væske. I nyrerne indtager cyster normalt en perifer position (i cortexområdet), selvom de lejlighedsvis kan være placeret i den centrale del (i medulla). Cyster i nyrerne giver som regel ingen symptomer og er meget almindelige hos mennesker ældre end 50 år. Med store størrelser af cyster kan der opstå smerter i lændehvirvelområdet, men sådanne cyster ses normalt ved et uheld, når nyrerne undersøges for en anden patologi. Blodsygdomme i cysterne beskrives, som patienten føler som pludselig skarp smerte i siden og lændehvirvelområdet. Blødning kan være en herald af malign degeneration af cysteskallen. Med medfødt multicystosis af nyrerne er barnet født med kraftigt forøgede ikke-fungerende nyrer, hvis substans forvandles til en lang række cyster. Med bilateralt nyreskade er fostret ude i stand til at producere urin, hvilket resulterer i meget mindre fostervand. Dette fører til deformationer af fosteret på grund af forøget pres i livmoderen. Ansigten af en sådan frugt er skævt, næsen er flad, ørerne er placeret lave og dybe folder under øjnene.
Nyre Fjernelse
Patienter med multicystic nyre anbefales nephrectomy - kirurgisk fjernelse af nyre. Operationen udføres i tilfælde af en forøgelse eller infektion i cyster, såvel som med højt blodtryk i patienten.
Polycystic er en genetisk betinget tilstand. Der er flere former for sygdommen:
• perinatal - et barn er født med store nyrer og dør kort efter fødslen;
• Nonsatal - diagnosticeres i den første måned af livet
• Børn - hos børn i alderen 3 til 12 år er der udviklingshul og nyresvigt. Andre tegn indbefatter højt blodtryk, udvidelse af leveren og milten;
• ungdommen - sygdommen opdages i de første år af livet
• Voksne - denne tilstand udvikler sig hos voksne bærere af et autosomalt dominerende gen. Det betyder, at den syge person arvede sygdomsgenet fra en af forældrene.
Den mest almindelige genetiske defekt i polycystisk nyresygdom hos voksne er en mutation i det 16. chromosom, som er ansvarlig for produktionen af polycystinprotein. Sidstnævnte spiller en vigtig rolle i intercellulære interaktioner. Symptomer på polycystisk nyre omfatter oppustethed, smerter i lumbalområdet, hæmaturi (blod i urinen) og højt blodtryk. Nyreskade kan detekteres ved et uheld eller som følge af undersøgelse af patientens slægtninge.
diagnostik
I de fleste patienter registreres sygdommen i en alder af 30 til 50 år. Et stabilt fald i nyrefunktionen observeres hos ca. en tredjedel af patienterne og fører til dialysebehov og efterfølgende nyretransplantation.
Samtidige symptomer
Polycystisk kan ledsages af en række andre patologiske symptomer, som især omfatter:
• hypertension (højt blodtryk)
• Infektion af nyret cyster;
• aneurisme (udbulning af væggen) i hjernen og andre arterier
• Hernier og divertikuler i tarmen.
behandling
Patienter i dialysebehandling eller efter transplantation må muligvis fjerne stadigt stigende nyrer for at forhindre blødning, infektion og smerte.
Andre cystiske nyresygdomme omfatter:
• Fanconi syndrom er en sjælden tilstand, arvet som et X-bundet dominerende træk. Karakteriseret ved anæmi, nyresvigt og lavt natrium i blodet.
• Svampet nyre - en skarp udvidelse af opsamlingsrør. En lille del, hele eller endda begge nyrer kan blive påvirket. Denne medfødte eller erhvervede tilstand kombineres ofte med Wilms (malign nyretumor hos børn), aniridi (fravær af iris i øjet) og hæmhypertrofi (hypertrofi i musklerne i den ene halvdel af kroppen). Sygdommen ledsages ofte af tilbagevendende urinvejsinfektioner, stendannelse og nyresvigt.
• Hippel-Lindau sygdom er en alvorlig familiesygdom med udvikling af godartede tumorer i cerebellum, nethinden, rygsøjlen, undertiden bugspytkirtlen og binyren i forbindelse med cystisk nyreskade, som har tendens til malignitet.
• Nyrernes maligne cyster er resultatet af ødelæggelsen af den centrale del af kræftvulsten med dannelse af en cyste eller omvendt maligniteten af en godartet cyste.