PC typer
PC påvirker primært unge mennesker op til 30 år. Kvinder er oftere syge. Der er fire hovedtyper af sygdom:
• Tilbagekaldende remitterende pc-tilstand har form af vekselvirkning af akut forstyrrelse af nervøs funktion med remission; omkring en tredjedel af patienterne
• Sekundært progressive PC-patienter udvikler kroniske nervesygdomme, der er tilbøjelige til forringelse. i de fleste patienter går den relapsing-remitting pc i denne form;
• en primær progressiv pc med gradvis udvikling af neurologiske symptomer uden forværringer; omkring 15% af patienterne
• godartet pc - primært angreb af mild grad med næsten fuldstændig opsving uden sygdomsprogression er yderst sjælden.
Symptomer på pc kan variere afhængigt af typen af berørte nervefibre.
• Den optiske nerve
Ved dannelsen af plakker af pc'en på den optiske nerve, som transmitterer impulser fra nethinden til hjernen, udvikler patienten smerter i øjet i kombination med vag vision. Inddrivelse, hvis det overhovedet er muligt, tager op til otte måneder.
• Hjernestammen Inddragelsen af hjernestammen, som er ansvarlig for øjenbevægelser, følsomhedssvævets følsomhed, tale, synke og balance, kan føre til dobbelt vision eller forstyrrelse af deres venlige bevægelser.
• Rygmarv Afbrydelse af strømmen af nerveimpulser i rygmarven er ledsaget af svaghed og nedsat følsomhed i lemmerne samt dysfunktion af blæren og tarmene.
progression
Med udviklingen af den sekundære progressive fase af sygdommen observeres mere vedvarende forstyrrelser:
• tab af håndfærdighed
• svaghed og stivhed i underbenene
• øget hyppighed af vandladning og urininkontinens
• Forringet hukommelse og koncentration: Disse hyppige forstyrrelser er nogle gange de vigtigste symptomer;
• humørsvingninger; selv om det ofte er forbundet med PC eufori, er depression stadig mere typisk.
I de tidlige stadier af pc'en vises foki for akut inflammation i hjernen, som derefter heler med dannelsen af ar (plaques). Ofte deponeres disse plaques i periventrikulære rum (områder omkring de væskefyldte ventrikler i hjernen), i rygmarven og optiske nerver. På disse områder er blodhjernebarrieren (semipermeabel grænse mellem blodet og hjernevævet) beskadiget, hvilket gør det muligt for visse celler at komme i kontakt med væggene i blodkarrene og derefter trænge igennem dem.
Ødelæggelse af myelinskeden
En særlig rolle i udviklingen af sygdommen tilhører en gruppe af lymfocytter, der reagerer på et eller flere myelinhylsterantigener. Når disse lymfocytter (makrofager) interagerer med antigener, frigives visse kemikalier, der stimulerer dannelsen af mononukleære celler. Makrofager og aktiverede glialceller (findes i centralnervesystemet) angriber myelinkappen på forskellige steder, hvilket fører til dets ødelæggelse og denudation af axonen. Nogle oligodendrocytter (celler, der producerer myelin) dør, andre kan kun delvis genoprette den mistede myelinskede. Senere iagttages baggrunden for nedsættelse af inflammation, proliferation af astrocytter (en anden type CNS-celler) med udviklingen af gliose (fibrose). To hovedfaktorer fører til udviklingen af pc'en - den genetiske faktor i miljøet.
sygelighed
Forekomsten af pc (antallet af tilfælde i en befolkning på et bestemt tidspunkt) i verden varierer meget. Med nogle undtagelser forekommer sygdommen oftere, da det bevæger sig væk fra ækvator med den højeste koncentration i regioner over den 30. parallel på alle kontinenter. Det er almindeligt at skelne mellem tre zoner over hele verden, som er forskellig i forekomsten af multipel sklerose: høj-, mellem- og lavrisikoområder. Ændring af bopælsstedet med en ændring i risikosonen fører til en stigning eller fald i individets risiko for at udvikle pc henholdsvis den zone, hvor han afviklede. I et forsøg på at forklare disse geografiske egenskaber er mange miljøfaktorer blevet undersøgt. Virusvirusernes rolle, og især mæsling og hundepestvirus (sidstnævnte forårsager en alvorlig sygdom hos hunde) blev antaget, men hidtil er PC'ens infektiøse karakter ikke bekræftet.
Genetiske faktorer
Personer med en familiehistorie af pc er mere tilbøjelige til at udvikle sygdommen. For eksempel, en kvinde, hvis søster har en pc, bliver risikoen for at blive syg forøget 40 gange sammenlignet med en kvinde uden en lignende anamnese. I tilfælde af sygdom hos et af tvillingerne er den anden i fare for at udvikle pc med en sandsynlighed på 25%.
Immunresponset
Nogle forskere foreslår, at det immunologiske respons på infektiøse agenser (vira, bakterier) eller underindholdet af kroppens immunforsvar er ansvarlig for udviklingen af sygdommen. Andre eksperter er overbeviste om den autoimmune karakter af pc'en, hvor immunceller ødelægger kroppens eget væv. Diagnose af PC er baseret på magnetisk resonansbilleddannelse eller undersøgelse af cerebrospinalvæske. Til langvarig behandling af sygdommen anvendes lægemidler som beta-interferon. Til pc-diagnostik anvendes to hovedtyper af forskning:
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI);
• analyse af cerebrospinalvæske (COC).
MR
Brugen af MR-teknologi øgede nøjagtigheden af PC-diagnostik betydeligt, og det medførte også en bedre forståelse for sygdommens art. Plaques i centralnervesystemet har en bestemt art i billederne, hvilket i kombination med lokalisering i hjernen forårsager mistanke på pc'en. MPT spiller en uvurderlig rolle i diagnosen af pc, men anvendelsen af metoden er meget begrænset med hensyn til overvågning af sygdommens forløb. Desværre er der ingen klar korrespondance mellem MP-billedet og de kliniske manifestationer af sygdommen.
CSF-undersøgelse
CSF cirkulerer inde i hjernens ventrikler, såvel som at vaske overfladen af hjernen og rygmarven. Ved PC noteres visse ændringer af protein og cellulær sammensætning, som imidlertid ikke er specifikke. Hos 90% af patienterne i CSF findes en særlig type immunoglobulin (oligoklonalD).
Andre test
For at måle pulsernes konduktivitet, for eksempel gennem optiske nervefibre, udføres specifikke tests. I øjeblikket er denne undersøgelse betragtet forældet. Blodprøver og andre undersøgelser er ikke vigtige ved diagnosticering af pc, men kan bruges til at udelukke andre lignende forhold. Behandling af pc dækker forskellige retninger.
Akutte angreb
Mange pc-angreb finder sted i en let form og kræver ikke specifik behandling. I et mere alvorligt forløb gives kortikosteroider i form af tabletter eller intravenøse insuffiner. Disse lægemidler forkorter varigheden af angrebet, men påvirker ikke det endelige resultat.
Symptomatiske foranstaltninger
Nogle lægemidler kan lindre symptomerne på sygdommen.
• Blærens dysfunktion
Patienter har typisk øget trang til at urinere og urinretention - for at lindre disse symptomer anvendes stoffer som oxybutynin og tolterodin. Nogle gange, for at reducere urinproduktionen i løbet af natten, ordinerer desmopressin. Periodisk selvkatabolisering af blæren tillader patienter at kontrollere symptomerne på urininkontinens og reducerer risikoen for infektion. Tarmsystemet er mindre almindeligt.
• Impotens
Impotens hos mænd med pc er velgennemtrængelig sildenafilom.
• Spasticitet i musklerne Abnorm muskelstivhed, typisk for PC, reagerer normalt dårligt på stoffer, som også har en række bivirkninger.
• Smerte
For at lindre smertesyndromet udpege midler som amitriptylin. Langsigtet behandling af PC omfatter brug af immunomodulerende midler, der regulerer kroppens immunrespons. I øjeblikket er det primære lægemiddel, der anvendes til dette formål, beta-interferon.
interferoner
Interferoner syntetiseres i vores krop og kommer i tre typer: alpha-interferoner har ringe virkning på pc; beta-interferoner spiller hovedrollen som tiltrækning; gamma-interferoner forårsager en forværring af sygdommen. Den nøjagtige virkningsmekanisme for beta-interferon er ukendt. Interferon beta er lidt anderledes end naturlig interferon beta, mens interferon beta helt svarer til det. Alle beta-interferoner reducerer antallet af pc-angreb med ca. 30%; nogle forskere foreslår, at de reducerer sværhedsgraden af exacerbationen. Forskellige typer af interferoner har forskellige virkninger afhængigt af sygdommens form. Beta-interferon er ineffektivt mod en relapsing-remitting PC, men det bremser udviklingen af en anden progressiv variant af sygdommen. Interferon beta-1a præparater har på sin side den modsatte virkning. Under behandlingen dannes neutraliserende antistoffer i patientens krop, hvis indflydelse på succesen af terapi er uklar. Alle former for beta-interferon fører til en signifikant forbedring i MP-mønster med et fald i antallet af læsioner.
Andre stoffer
Det syntetiske præparat glatirameracetat har en lignende kemisk struktur med hovedproteindannende myelin. Som beta-interferoner reduceres hyppigheden af eksacerbationer, men påvirker ikke sygdommens progression. Regelmæssig månedlig intravenøs immunoglobulin hjælper med at reducere antallet af angreb og lette sygdommens forløb. Mange spørgsmål vedrørende den komparative effektivitet af alle disse stoffer forbliver ubesvarede. Andre, mere specifikke immunomodulatorer gennemgår kliniske undersøgelser. PC er en kronisk neurologisk sygdom med et progressivt kursus. Ikke desto mindre er der en række måder, der hjælper patienterne med at håndtere hverdagens bekymringer.
• Kost
Det antages, at en diæt med begrænsede animalske fedtstoffer og tilstedeværelsen af umættede fedtsyrer (såsom solsikkeolie) har en gavnlig effekt på patienters trivsel.
• Generelle aktiviteter
Livskvaliteten hos en patient med en pc skyldes faktorer som evnen til selvbetjening, mobilitetsniveauet og behovet for langvarig brug af stoffer. Det er yderst vigtigt, at patienten er udstyret med kvalificeret lægehjælp og professionel pleje.
• Vejrudsigt
Ca. 20 år fra sygdomsudbruddet er 50% af patienterne i stand til at modstå udenfor afstand på højst 20 meter. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter er lavere end i befolkningen.